Simptomi PBH-a mogu varirati ovisno o ozbiljnosti stanja i prisutnosti komplikacija. Mnogi pacijenti mogu biti asimptomatski ili imati blage simptome poput nelagode u trbuhu, nadutosti ili umora. Međutim, s progresijom bolesti mogu se pojaviti ozbiljniji simptomi poput bolova u trbuhu, mučnine, povraćanja, povećanog trbuha zbog proširenih jetri ili komplikacija poput ciroze jetre ili zatajenja jetre.
Jedan od glavnih faktora rizika za PBH je genetska predispozicija. Ova bolest često ima nasljednu komponentu, a osobe s porodičnom anamnezom PBH-a imaju povećan rizik od razvoja bolesti. Međutim, PBH može biti i sporadična pojava, što znači da se može javiti i kod osoba bez porodične historije bolesti.
Dijagnoza PBH-a obično uključuje kombinaciju fizičkog pregleda, medicinske anamneze, slikovnih pretraga poput ultrazvuka ili CT-a jetre te laboratorijskih testova kao što su testovi jetrene funkcije ili genetskog testiranja. Rana dijagnoza je ključna za pružanje adekvatne skrbi i sprečavanje progresije bolesti.
Iako trenutno ne postoji specifičan lijek za PBH, postoje različite opcije liječenja koje se mogu koristiti za upravljanje simptomima i komplikacijama. To uključuje terapiju lijekovima za kontrolu bolova ili smanjenje rizika od komplikacija poput infekcija. U nekim slučajevima, hirurški zahvati poput drenaže ciste ili transplantacije jetre mogu biti potrebni za pacijente s naprednim stadijem bolesti.
Uz pravovremeno prepoznavanje, dijagnozu i upravljanje, mnogi pacijenti s PBH-om mogu živjeti pun i produktivan život. Redovni pregledi jetre, praćenje simptoma i usklađivanje s preporukama doktora ključni su za dugoročno zdravlje i dobrobit pacijenata s ovim stanjem.